Pediatric multifocal histiocytic sarcoma- a fatal diagnosis not to miss!

Histiocytic sarcoma (HS) is a rare hematolymphoid malignant neoplasm with an aggressive clinical course. It can arise de novo or from low-grade B-cell lymphoma. We describe the case of a 16-year-old boy referred to our hospital with generalized lymphadenopathy, weight loss, and decreased appetite for one month. The patient died undiagnosed on the 7th day of hospitalization. Lymph node and bone marrow biopsies were performed one day before the patient died. The lymph node biopsy revealed an architectural effacement with a diffuse proliferation of large pleomorphic neoplastic cells containing large, multilobulated nuclei, coarse vesicular chromatin, prominent nucleoli, and a moderate amount of eosinophilic cytoplasm. The bone marrow aspiration smears and biopsy also showed evidence of infiltration by these above-mentioned cells. Based on the morphology, along with the exclusion of many differential diagnoses by an extensive panel of immunohistochemical markers, a diagnosis of HS was made. This case report aims at evaluating all the clinical and immunophenotypic features of a case of HS with multifocal presentation and an aggressive clinical course in order to give a correct and definite diagnosis at the proper time.

Bony Histiocytic Sarcoma of the Scapula: Case Report / Sarcoma histiocítico ósseo em escápula: relato de caso

Abstract Case report of a pediatric patient with a diagnosis of bony histiocytic sarcoma of the scapula, submitted to oncologic resection (Tikhoff-Linberg type II surgery), who returned to previous activities and was disease-free after 24 months of follow-up.

Resumo Relato de caso de paciente pediátrico com diagnóstico de sarcoma histiocítico ósseo em escápula, submetido à ressecção oncológica (cirurgia de Tikhoff-Linberg tipo II), com retorno às atividades prévias e livre de doença após 24 meses de seguimento.

Multifocal histiocytic sarcoma of the gastrointestinal tract.

We report a rare case of extranodal histiocytic sarcoma with multifocal gastrointestinal tract involvement, which has not been documented in the literature so far. A diagnosis of interdigitating dendritic cell/ histiocytic sarcoma was made on the preoperative gastric biopsy. Computed tomography scan revealed multifocal, circumferential gastrointestinal wall thickening involving the stomach and jejunal loops. Patient underwent distal gastrectomy with extended D1 dissection and proximal jejunal resection with gastrojejunostomy. Immunohistochemistry profile of both the gastric and jejunal tumors was similar to the preoperative gastric biopsy. The histiocytic origin of the tumor was confirmed by positive reaction of the tumor cells for CD 163. She received four cycles of CHOP chemotherapy, and is free of disease three years, following surgery.

Sarcoma histiocítico cutáneo: Reporte de un caso / Cutaneous histiocytic sarcoma: Report of one case

Histiocytic sarcoma (HS) is a rare hematologic malignancy with morphologic and immunophenotypic evidence of histiocytic differentiation. Previously known as "true histiocytic lymphoma", the tumor follows an aggressive clinical course. Involvement of lymph nodes, skin, and extranodal sites has been described. Among the latter, approximately 29 cases involving the skin have been reported. On pathology, the lesion shows a diffuse proliferation of large epitheloid histiocytes with marked pleomorphism. We report a 78 year-old male who presented with a nodular lesion in the forehead, involving the skin and son tissue. The pathological diagnosis was a HS. The patient waslost from follow up.

Sarcoma histiocítico de intestino delgado: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Histiocytic sarcoma of the small intestine: Report of one case

Histiocytic sarcoma (HS) is a rare malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system, that occurs in lymph nodes, skin and at extranodal sites, particularly the gastrointestinal tract. Although it shows characteristics histoiogical and immunohistochemical features, it may be misdiagnosed. We report a 67 year-old female patient presenting with colicky abdominal pain and vomiting. A CT sean of the abdomen revealed a tumor in the ileum, that was surgically removed. On pathology, the neoplastic cells displayed large abundant eosinophilic cytoplasm, with bizarre-shaped nuclei, that expressed CD 45, CD 68 and lisozyme. The diagnosis of HS requires the use of a panel of immunohistochemical markers and may be supported by ultrastructural findings .

Sarcoma de partes blandas del adulto: características, presentación, y tratamiento de 107 pacientes en el Instituto Oncológico Luis Razetti / Sarcoma of the soft tissue of the adult: characteristic presentation, and treatment of 107 patients in the Institute Oncologic Luis Razetti

Presentamos las características históricas, clínicas y terapéuticas más importantes de 107 adultos con sarcoma de partes blandas estadio II-IV vistos en el Instituto Oncológico Luis Razetti, de 1980 a 1992. En general, la epidemiología y clínica de este tumor sólido mostró ser parecida a la de otras series publicadas en la literatura. La sobrevida total del grupo fue de 55 por ciento tras 5 años de observación y de 16 por ciento tras 10 años. El riesgo acumulado de eventos a los 5 años fue de 42 por ciento, y el riesgo de abandono, 65 por ciento. Un subgrupo vivio menos tiempo que otro. Las variables significativamente asociadas a este hallazgo fueron estadio, tipo y grado histológico, margenes de resección, y tipo de cirugía. El grupo tratado con quimioterapia registró más eventos que el grupo no tratado, pero probablemente se trata de una asociación no causal. Los resultados de ajuste y control de estas variables con técnicas multivariables serán motivo de un reporte posterior

Biopsia de Medula Osea. Patrones Morfologicos de las Hemopatias y Tumores Solidos en Pediatria / Bone marrow biopsy. Morphological patterns of hemopathies and solid tumours in pediatrics

Se presentan los resultados del estudio de 165 biopsias de medula osea realizadas a pacientes ingresados en el Hospital Pediatrico Docente "Juan Manuel Marques". Las distintas afecciones que motivaron las biopsias fueron: enfermedades hematologicas no malignas, 56 casos; leucemia linfoblastica aguda, 9 casos; leucemia mieloide cronica juvenil, 2 casos; histiocitosis maligna, 1 caso; linfoma no Hoggkin, 25 casos; enfermedad de Hodgkin, 31 casos; neuroblastoma, 13 casos; sarcoma de partes blandas, 11 casos; neuroblastoma, 13 casos; evaluacion del organo posquimioterapia, 17 casos. Se describen las caracteristicas morfologicas de la medula osea en diferentes hemopatias y los patrones de infiltracion de las leucemias y los tumores solidos mas frecuentes en el nino

A punçåo aspirativa no diagnóstico das linfadenopatias: citomorfologia e imunocitoquímica / Aspiration biopsy in the diagnosis of lymphadenopathies: cytomorphology and immunocytochemistry

A fim de avaliar a eficácia da punçåo aspirativa no diagnóstico das linfadenopatias, utilizando conjuntamente a citomorfologia e imunocitoquímica, foi examinado o material aspirado, com agulha fina, de lifonodos aumentados em 75 pacientes. Os resultados obtidos foram comparados com o estudo histológico e imunohistoquímica e descritos os aspectos citólogicos encontrados nas diversas linfadenopatias. A punçåo aspirativa fez o diagnóstico em 29 neoplasias metastáticas, 13 linfomas nåo Hodgkin, três casos de doença de Hodgkin, 10 linfadenites reacionais, 15 linfadenites granulomatosas e dois casos de doença de Rosai-Dorfman. Um caso de linfoma de células T, de baixo grau, e dois casos de doença de Rosai-Dorfman. Um caso de linfoma de células T, de baixo grau, e dois casos de histiocitoses maligna nåo foram diagnosticados. Obteve-se uma sensibilidade de 93 por cento e uma especificidade de 100 por cento. A associaçåo da citomorfologia com a imunocitoquímica melhorou a acurácia da punçåo aspirativa no diagnóstico das linfadenites reacionais e linfomas nåo Hodgkin. Conclui-se que a punçåo aspirativa pode contribuir para uma maior eficiência e rapidez de diagnóstico nas linfadenopatias, reduzindo a necessidade de biópsia e diminuindo os custos da avaliaçåo diagnóstica

Histiocytoses in children: analysis of 120 cases and the bone marrow findings in infection-induced hemophagocytic syndrome vs malignant histiocytosis.

Retrospective analysis of childhood histiocytoses treated at the Department of Pediatrics, Ramathibodi Hospital from May 1970 till June 30, 1992 to verify the prevalence according to the recent classification, course and prognosis was conducted. Among 120 cases, 54 were Class I or Langerhan Cell Histiocytosis (LCH, previously called Histiocytosis-X). Nineteen cases were Class II: Infection-Associated Hemophagocytic Syndrome (IAHS) and Sinus Histiocytosis. Forty-seven cases were class III which included acute monocytic leukemia, juvenile CML; malignant histiocytosis, HMR, and histiocytic lymphoma. Excellent prognosis (cure) was seen in all cases of Hand-Schuller Christian Disease, eosinophilic granuloma, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy and many cases of Class II (except IAHS). The worse prognosis (100% mortality rate) was seen in HMR and juvenile CML. The intermediate prognosis (50%, 54%, 58.8% and 66.7% mortality rate) was seen in MH, HL, LSD and IAHS respectively. To differentiate between IAHS and MH/HMR, the prominent bone marrow findings in 12 cases of IAHS revealed that every case showed prominent hemophagocytosis by the promono-histiocytes/histiocytes, the maximal total erythroblasts (TE) were only 7.5 per cent except for 3 cases; in which one case with agranulocytosis from co-trimoxazole had 84 per cent erythroid cells, one case with prior co-trimoxazole treatment had 37 per cent TE, the last one had 40 per cent TE with massive GI bleeding while in the recovery stage of DHF. All 5 cases of HMR had prominent hemophagocytosis and increased TE (> 22%).(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Reticulosis medular histiocítica / Histiocytic medullary reticulosis

La Reticulosis Medular Histiocítica constituye una neoplasia maligna generalmente fatal en un período corto de tiempo. Los histiocitos atípicos invaden hueso, médula ósea, higado, bazo, intestino, meninges, piel agregando nosotros laringe, localización no referida en la bibliografia consultada. Las lesiones cutáneas constituyen el 10-13% del compromiso general; consisten en tumores queratósicos ulcerados, distribuidos en tronco y miembros. Los métodos inmunohistoquimicos (lisozima, alfa, antitripsina, S-100) son actualmente otro elemento importante de diagnóstico, siendo como en nuestro caso positivos tanto en laringe como piel. La evolución es mala, falleciendo en poco tiempo por sobreinfecciones o bien hemorragias. Nuestra paciente respondió satisfactoriamente a la quimioterapia instituida, en un período de dos años de control.

Histiocitosis maligna en el niño / Malignant histiocytosis in children

Reportamos un caso de histiocitosis maligna en un niño de 2 años de edad. Las manifestaciones clínicas más importantes fueron fiebre, compromiso del estado general, adenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia. La biopsia ganglionar demostró proliferación de células de tipo histiocítico con marcadas atipias eritrofagocitosis y un patrón de infiltración de tipo sinusal. El compromiso hepático fue demostrado mediante biopsia hepática por punción. La evolución fue progresiva y fatal después de 6 meses de tratamiento quimioterápico

Histiocitosis maligna: reporte de un caso / Malignal hystiocytosis: report of a case

Reportamos un caso de histiocitosis maligna con compromiso fundamentalmente ganglionar, que comprometía las cadenas cervical y mediastínica y que llega a dar "edema en esclavina". Se revisan las características histológicas, citológicas, inmunológicas y bioquímicas que caracterizan a esta entidad, así como la bibliografía respectiva

Enfermedad neoplásica e histiocitosis sinusal / Neoplasic disease and sinus histiocytosis

El espectro de los trastornos histiocíticos se extiende desde los que presentan todas las características de una proliferación maligna hasta los que presentan netamente una proliferación reactiva. La histiocitosis sinusal benigna consiste en la proliferación de histiocitos en los senos medulares de los ganglios linfáticos, como respuesta a procesos tanto infecciosos como neoplásicos. Este hallazgo representa aproximadamente el 20% del total de biopsias ganglionares reportadas. Se revisaron las historias clínicas de 37 pacientes con diagnóstico histológico de Histiocitosis sinusal benigna y se correlacionó este hallazgo con la presencia de Cáncer. Encontramos asociación con cáncer en un 51,3% de los casos y con patologías benignas en un 48.7%, de los cuales el 44,4% eran secundarios a enfermedades infecciosas

Sistema histiocítico- macrofágico, suas neoplasias e marcadores / Histiocyte-macrophage system, its neoplasm and tracers

O sistema histiocític-macrofágico é composto por células derivadas da célula primitiva da medula óssea, que se transforma em promonócitos e em monócitos. Nos tecidos, os histiócitos recebem nomes diferentes, como células de Kupffer, células de Langerhans da epiderme, macrófagos alveolares, células do sistema retículo-endotelial, osteoclastos, microglia, células epitelióides e células gigante multinucleadas. Estudos recentes, entretanto, têm demonstrado a heterogeneidade desse sistema, de acordo com a presença de fenótipos imunológicos diferentes. Os histiócitos de zonas T distribuem-se nos órgäos linfóides periféricos em regiöes de células T e compreendem as células de Langerhans da epiderme e células reticulares interdigitantes do linfonodos, baço e medula tímica. Estas células apresentam imunoexpressäo da proteína S-100 por técnicas imuno-histoquímicas. As neoplasias derivadas destas células compreendem as histiocitoses (granuloma eosinófilo, doença de Letterer-Siwe e doença de Hand-Schüller-Christian), assim como a reticulose histiocítica medular, linfo-histiocitose familial e histiocitose maciça sinusoidal. Os monócitos e macrófagos teciduais apresentam imunofenótipos diversos, com demonstraçäo de lisozima, alfa-1-antitripsina e alfa-1-antiquimotripsina por técnicas imuno-histoquímicas. A proteína S-100 é consistentemente negativa nestas células, assim como em neoplasias delas derivadas, correspondendo ao histiocitoma, à histocitose maligna e ao linfoma histiocítico verdadeiro, assim como ao fibro-histiocitoma. A pesquisa imuno-histoquímica de antígenos do sistema histiocític-macrofágico tem-se mostrado de grande valia na identificaçäo e na diferenciaçäo neoplasias deste sistema. As enzimas resistem à fixaçäo e ao processamento do tecido, permitindo estudos retrospectivos e prospectivos de material processado rotineiramente